Editorial :

La présentation des travaux de Paolo Zamboni et de son équipe de Ferrara [1] sur l'origine veineuse de la sclérose en plaques lors du congrès mondial de l'UiPàMonaco en septembre 2009, et les diverses publications princeps de la même équipe [2] avaient fait l'effet d'une bombe chez les médecins vasculaires et les neurologues. Mais ce n'était rien en comparaison de leur effet sur le grand public !

En pratique, la diffusion rapide de l'information sur le web a eu un impact majeur sur les patients et leurs associations, et la demande de diagnostic et de soins a alors littéralement explosé.

Que la sclérose en plaques puisse être due à un trouble hémodynamique veineux dans les territoires jugulaire interne, vertébral, azygos, cave inférieur, voire lombaire ascendant, et que l'angioplastie des veines anormales puisse entraîner de si saisissantes améliorations cliniques tenait du prodige.

On avait donc des patients lourdement handicapés face à un possible miracle, la suite était facile à imaginer.

Qu'en est-il deux ans après ?

De nombreux patients ont fait l'objet d'un diagnostic ultra sonore et bon nombre d'entre eux ont bénéficié d'une angioplastie, parfois avec pose d'un stent.

De nombreuses communications, articles grand public et publications scientifiques ont paru, dans la presse ou sur le net, mais le sujet n'est toujours pas consensuel.

Avec des variations sinusoïdales, on passe de l'enthousiasme à la déception, voire à la critique acerbe d'un possible scandale, puis de nouveau à l'espoir.

Il est vrai que les enjeux sont d'importance dans cette pathologie sévèrement invalidante, douloureuse, évolutive, en d'autres mots désespérante et pour laquelle, à ce jour, les traitements médicamenteux sont – à l'exception des corticoïdes lors des poussées [3] – assez décevants.

À ce jour néanmoins, la situation semble approcher d'une phase d'équilibre car même Neurology publie un éditorial admettant (quoiqu'en lui accordant une participation limitée dans la SEP) [4].

À ce jour, les questions qui se posent sont les suivantes :

• Les lésions veineuses et anomalies hémodynamiques veineuses décrites par Zamboni et al. et d'autres existent-elles ?

• – En fait, elles avaient déjà été observées en phlébographie sélective et décrites depuis assez longtemps (Aboulker [5], Leriche [6], Aubin [7]) en association avec des pathologies neurologiques diverses.
• – Zamboni et ses collaborateurs les ont remises en évidence, ils en ont décrit le diagnostic écho-doppler et le traitement par angioplastie. Certains auteurs nient la possibilité de les détecter par écho-Doppler (ED) [8], mais leurs publications ne reposent pas sur une méthodologie satisfaisante et la plupart se basent sur des cohortes de petite taille, et sont donc peu convaincantes [9].
• – Nous avons observé ces lésions, elles existent.
• – La récente publication de Zivadinov sur 499 sujets [10] montre qu'il y a bien une plus forte prévalence de la CCSVI chez les patients atteints de SEP et d'autres pathologies neurologiques. La moindre incidence et la moins bonne spécificité de l'ED observée par Zivadinov par rapport aux chiffres princeps de Zamboni peuvent s'expliquer par des seuils de détection différents à l'ED, une formation différente des opérateurs, et également par un équipement ED et logiciel d'un autre type, en particulier pour le Doppler transcrânien.

• La pathophysiologie de la CCSVi et son intrication avec la SeP (et d'autres affections neurologiques) sont-elles démontrées ? est-ce la cause de la SeP ?

• – En ce qui concerne les mécanismes invoqués par Zamboni, tels le dépôt d'hémosidérine, des arguments histologiques indiscutables existent.
• – Mais il existe aussi d'autres mécanismes, en particulier auto-immuns de cause virale et la maladie est certainement multi factorielle, la CCSVI agit certainement AU MOINS en tant que facteur favorisant/aggravant.
• – Ce n'est probablement pas LA cause de la SEP, certainement un facteur contributif.

• Le traitement par angioplastie (et peut-être par chirurgie) de ces lésions est-il bénéfique ?

• – Les résultats initiaux et plusieurs études ouvertes rapportent des résultats plus qu'encourageant, les complications du traitement (hormis stents, d'ailleurs il n'existe pas à ce jour de dispositifs spécifiques) sont rares entre des mains entraînées.
• – Le coût du traitement angioplastique et ses effets secondaires se comparent sans honte avec ceux de certains traitements médicamenteux de la SEP comme les anticorps monoclonaux.
• – Il ne faut pas oublier non plus qu'on se situe dans une indication de type compassionnel.
• – Pour les patients, l'interdiction de la procédure – comme c'est le cas dans certains pays – est vécue comme un scandale.

• Quelles études doit-on réaliser ?

• – Tout d'abord des études contrôlées, randomisées ; plusieurs sont en cours.
• – Certains auteurs [11] demandent des études contrôlées randomisées en double aveugle (SHAM interventions), ce serait séduisant, mais c'est assez discutable au plan éthique, encore plus difficile à réaliser, et donc truffé de biais de recrutement.
• – À la question des études, il faut ajouter le difficile problème des critères d'évaluation et de l'évolution dans le temps.

• Qui peut diagnostiquer et traiter la CCSVi ?

• – La difficulté technique tant du diagnostic écho-Doppler (difficulté assez évidente si l'on analyse les diverses études contradictoires) que du cathétérisme sélectif des veines jugulaires internes et azygos, ainsi que de l'angioplastie, imposent une formation complète et une très bonne connaissance théorique et pratique.
• – Sommes-nous sûrs que toutes les équipes faisant leur publicité (à prix cassés) sur internet soient parfaitement formées et compétentes ?

Au total le problème est loin d'être réglé mais le sujet est passionnant et doit être exposé avec sérieux et professionnalisme, loin de toute querelle de clocher.

Nous tenterons d'apporter des réponses à toutes ces questions et des arguments aux diverses théories sous la forme d'une séance de communications et de débats lors du

Congrès annuel de la Société Française de Phlébologie

Hôtel Sofitel Vaugirard, Paris, 17-19 novembre 2011

Références

• 1. Menegatti E., et al. Echo-color-Doppler criteria for diagnosis of chronic cerebrospinal venous insufficiency, Abstract UIP World meeting, Monaco 2009. (Autres présentations sans abstracts: Simka M.: CCSVI and Multiple Sclerosis: theoretical and practical issues. Haacke M.: Cerebral veins and iron deposits explored by advanced MRI-SWI. Galeotti R.: Imaging and endovascular treatment of CCSVI. Salvi F.: Treatment of CCSVI: clinical results on associated multiple sclerosis).
• 2. Zamboni P., Galeotti R., Menegatti E., et al. Chronic cerebrospinal venous insufficiency in patients with multiple sclerosis. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2009 ; 80 : 392-9.
• 3. Goodin, et al. Disease modifying therapies in multiple sclerosis. Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology and the MS Council for Clinical Practice Guidelines D.S. Neurology 2002 ; 59 : 169-80.
• 4. Fox R.J., Rae-Grant A. Chronic cerebro spinal venous insufficiency: have we found the cause and cure of MS? Neurology 2011 ; 77 : 1-3.
• 5. Aboulker J., et al. Hypertension veineuse intrarachidienne due à des anomalies multiples du système cave. Une cause majeure de myélopathie. Acta Radiol. 1975 ; Suppl. 347 : 395-401.
• 6. Leriche H., Aubin M.L., Aboulker J. Phlébographies cavo-rachidiennes dans les myélopathies. Sténoses des veines jugulaires internes et azygos. Acta Radiol. 1975 ; Suppl. 347 : 415-7.
• 7. Aubin M.L., et al. Phlébographie cavo-rachidienne dans les myélopathies d'origine veineuse. Mise au point de la méthode sur 115 cas. Acta Radiol. 1975 ; Suppl. 347 : 403-13.
• 8. Mayer C.A., et al. The perfect crime? CCSVI not leaving a trace in MS. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2011 ; 82 : 436-40.
• 9. Doepp F., et al. No Cerebrocervical Venous Congestion in Patients with Multiple Sclerosis. Ann. Neurol. 2010 ; 68 : 173-83.
• 10. Zivadinov R., et al. Prevalence, sensitivity and specificity of chronic cerebro spinal venous insufficiency in MS. Neurology 2011 ; 77 : 138-44.
• 11. Machan L. Is the CCSVI real? Venous News. 2011 June ; 50 : 30.